该患者的一般临床检查未发现异常

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骨髓活检是至关重要的,大约20%到30%的患者会有骨髓转移,在非胃肠道malt淋巴瘤患者中这一比例会更高

世界卫生组织目前将malt淋巴瘤归类至边缘区淋巴瘤,但因为其特有的临床表现和细胞遗传学特征,因此malt淋巴瘤不同于结内和脾边缘区淋巴瘤(表1)

诊断:原发性肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤

目前对如何进行malt淋巴瘤化疗并无定论malt淋巴瘤的传统单药治疗方案包括:苯丁酸氮芥、环磷酰胺或氟达拉滨标准联合治疗方案为羟基柔红霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(chop)方案,也已在malt淋巴瘤患者中成功使用但有研究显示,相比单药治疗,标准联合治疗方案并未获得更高的治愈应答率

胃镜检查未发现有幽门螺杆菌或其他感染骨髓玻璃体后脱离怎么办检查也未发现有浸润表现因此这名患者为iia期(根据ann arbor分期)

在不少病例中可通过细胞胞浆进行鉴别诊断在反应性b细胞滤泡边缘区及滤泡间区可出现b淋巴细胞浸润上皮组织中,淋巴细胞会浸润到上皮细胞中,形成淋巴上皮样病变

和边缘区b细胞几乎相同

大多数患者可通过微创活检来进行诊断,包括支气管镜活检和ct引导下经皮肺穿刺活检目前对于手术的适应症尚无统一标准

形态特征:细胞外观各不相同,中心细胞样细胞或单核细胞或类似于淋巴细胞的单核细胞,有淋巴上皮样病变

原发性肺malt淋巴瘤的症状和体征往往是非特异性的,对诊断几乎没有帮助超过1/3的患者可没有任何症状部分患者可有慢性疲劳乏力、低烧、体重减轻、咳嗽和气促,有一个长方体鱼缸长的会出现反复呼吸道感染malt发病中无显著性别或种族差异起病年龄通常在50-60岁

粘膜相关淋巴组织(malt)淋巴瘤多见于胃部,而原发性肺malt淋巴瘤十分罕见来自南非开普敦sellenbosch大学和tygerberg呼吸科、血液科、病理科的数名学者近期在chest杂志上报道了这样一例患者现全文编译如下:

放射治疗在原发肺malt淋巴瘤患者中很少使用幽门螺杆菌根治术对肺malt淋巴瘤治疗无效这名患者根据临床肿瘤学家的建议选择了利妥昔单抗+chop的治疗方案

mib-1增值率低

分子病理学

获取支气管灌洗液来行常规微生物学、抗酸染色、genexpert(墨盒测试,通过聚合酶链反应[pcr]来检测特异性结核分枝杆菌dn一个长方体玻璃鱼缸a和利福平耐药性)、结核菌素培养和细胞学检查纤维支气管镜获得的活检标本送常规组织学和微生物学检查所有微生物学标本都未发现异常只有少许有慢性炎症的支气管细胞,但未发现恶性肿瘤细胞的存在

malt淋巴瘤有着较好的转归,5年生存率达到85%以上,一般生存时间可超过10年不像其他大多数肿瘤,即使在诊断时已有转移,也不会影响其预后或生存率

粘膜相关淋巴组织(malt)这一概念是由isaacson和wright最早在1983年提出的malt是一个专门进行粘膜防御的淋巴组织malt在正常肺组织中是不可检测到的,但可通过慢性抗原刺激由边缘区b淋巴细胞聚集转变而成

当使用分子生物学方法发现b细胞性肺炎中存在ig基因克隆性重排特性时,也提示可能玻璃体混浊用什么药是malt淋巴瘤

诊断是什么?

胸片或ct一般无特异性改变影像学上,malt淋巴瘤可表现为斑片状影或大面积实变(68%的患者)及结节病灶(超过50%的患者)部分患者会出现气道增宽、肺部实变和胸腔积液当无肺外淋巴结表现或者在随访中时,只能通过上述这些表现来了解原发肺部淋巴瘤情况

有研究指出,吸烟或自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)的慢性抗原刺激和肺malt淋巴瘤密切相关在malt淋巴瘤病程中,初始的淋巴细胞增生往往是由于生理性抗原刺激所产生,但是疾病进程中特定的致癌事件(如染色体易位导致的信号传导通路的激活)会最终导致不依赖抗原的淋巴细胞增殖

不吸收性肺炎有很多病因,包括:肿瘤(鳞屑状生长的腺癌、淋巴瘤)、肺结核、真菌感染、炎症性疾病一个长方体密封容器(如:机化性肺炎)、嗜酸性粒细胞肺炎、全身性血管炎和药物性肺部疾病为明确诊断,给予该名患者行纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查发现在左下叶支气管粘膜中可见异常粘膜(红斑和水肿)

患者,男性,54岁,6周前因轻度呼吸困难、全身不适伴干咳被诊断为社区获得性肺炎,经对症治疗后无好转目前考虑为不吸收性肺炎病程中患者曾有三次轻度咳血,但无体重减轻、发热或任何其他全身症状患者不吸烟,有高脂血症,现正接受降脂治疗

图1:患者胸片ct显示高密度影主要集中在左肺上叶及右下叶上端pet ct中也有类似浸润表现(未显示)无胸腔积液

化疗的最佳适应症是有双肺或肺外累及、肿瘤复发或进展有研究显示,相比环磷酰胺或蒽环类药物,苯丁酸胆碱的无进展生存期玻璃体混浊用什么药更长已有报道指出,抗cd20单克隆抗体利妥昔单抗能有效治疗胃malt淋巴瘤患者唯一对诊断有帮助的实验室检查是血清蛋白电泳和免疫电泳20%到60%的患者中可发现单克隆丙种球蛋白(igm占了 80%)

然而考虑到在转移和无转移病例中,无进展生存期和总生存期几乎无显著差异,是否有必要进行这样详尽的检查来分期遭到了质疑

结论

众所周知的是,肺炎的影像学表现往往和患者年龄和肺部疾病的严重程度密切相关一般来说,肺炎需要4-6周才能在影像学上表现为彻底清除和消散,鉴于该患者病程已达到6周,因此考虑该患者为不吸收性肺炎

有必要进行完整的免疫组化检查来了解淋巴浸润情况、种系鉴别、鉴别异常表型或免疫球蛋白轻链情况(cd20+,igd-,igm+,cd5-,cd玻璃体混浊的眼药水10-,bcl6,cyclin d1-)

图2:支气管壁中浸润了有着不规则细胞胞核的小淋巴细胞(苏木精和伊红染色,放大×100)

支气管肺泡灌洗术(bal)的作用尚不能确定目前已证实,bal对部分病例是有帮助的,但是bal并不常用当白细胞计数中,浆细胞达到40%、淋巴细胞达到17%,且主要是cd19/20阳性,往往提示是malt淋巴瘤

malt淋巴瘤是低分化b细胞淋巴瘤,是由小到中型的淋巴细胞所构成(中心细胞样细胞),有不规则的细胞核轮廓和大量细胞质世界卫生组织定义malt淋巴瘤是结外淋巴瘤,是由形态各异的小b细胞所构成的,包括边缘区细胞、类似于单核细胞的细胞、小淋巴细胞及散在的免疫母细胞

套细胞淋巴瘤中cd5和cyclin d1阳性,而滤泡性长方体玻璃缸淋巴瘤中cd10和bcl6阳性cd23有助于和慢性b淋巴细胞白血病进行鉴别诊断大约半数患者中可出现对小b细胞cd43的异常共表达,因此cd43阳性也往往提示存在malt淋巴瘤

肺malt淋巴瘤有其特异性基因突变,t(11,18)(q21;q21),这会使大约半数患者出现ap12/malt融合转录,所以在诊断肺malt淋巴瘤时,也可通过荧光原位杂交技术来了解其是否存在基因上的遗传异常基因突变对预后影响在非胃malt淋巴瘤中的意义目前仍不清楚

该患者的一般临床检查未发现异常,kps 80分体格检查在左下肺区闻及啰音和支气管呼吸音

原发性肺malt淋巴瘤十分罕见且目前对其了解不多但该疾病进展相对缓慢,预后较好,诊断和分期比较困难

有淋巴上皮病变的细胞角蛋白眼睛玻璃体混浊症状或散在的上皮细胞残余

临床特点

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目前的治疗方案是,对病灶局限的患者进行手术治疗,对疾病进展相对晚期的患者进行化疗(伴或不伴抗体治疗)不恰当的治疗会给患者健康带来严重伤害在治疗中必须考虑肿瘤自发退化的可能化,否则过度治疗会造成严重的医疗风险troch等研究甚至建议,肺malt淋巴瘤患者并不一定需要在诊断后即刻接受治疗

pet扫描并不能明确有无malt淋巴瘤转移这是因为malt淋巴瘤惰性生长,几乎无fdg摄取borie等指出fdg摄取可能是区域特异性的,胃部敏感度是50%到%,而肺部敏感度是83%到100%

病理检查显示送检标本中有大量不规则细胞核的小淋巴细胞浸润,这些细胞染色质凝集,细胞质数量中等,颜色苍白,边界清晰玻璃体混浊吃什么药(图2)免疫组化显示,这些细胞cd20、cd43和bcl2阳性,不共同表达cd5、cd10、cd23和cyclin d1

免疫组化

病理学特点

影像学特点

数次胸片检查均提示有左下肺浸润影,且经治疗后无改变胸部ct提示左肺下叶有广泛实变,相对应的右肺下叶上段有实变病灶(图1)血像检查未发现异常改变

病例报告

malt淋巴瘤中b细胞的免疫组化和边缘区非肿瘤b细胞是相同的,均显示为cd19、cd20和cd79a阳性;cd10、cyclin d1和cd5阴性malt淋巴瘤尚未发现有特异性的免疫组化标记物存在,但是评估全套免疫组化是必要,因为这有助于了解淋巴浸润情况同时可与其他淋巴瘤进行鉴别诊断

对原发肺部malt淋巴瘤进行分期往往很困难且富有挑战性需要进行一系列检查玻璃体混浊早期症状,包括胸部、腹部和骨盆ct;胃肠道检查,需行活检以明确有无幽门螺杆菌感染;骨髓活检等部分学者也建议行唾液和泪腺的mri检查

起源于肺部的原发淋巴瘤十分罕见(在原发性肺癌中发病率,在所有淋巴瘤中发病率),这和继发性肺淋巴瘤的发病率完全不同原发性肺淋巴瘤可分为两种类型:低分化和高分化肺b细胞淋巴瘤超过90%的低分化肺b细胞淋巴瘤都是malt淋巴瘤malt淋巴瘤往往在多次局部复发后才会在晚期出现转移

表1:malt淋巴瘤的形态学、免疫组化和分子特征

讨论

对复发遗传异常的检测(易位)

通过pcr技术来了解n细胞的克隆性:分析免疫球蛋白重链、κ和λ基因重排情况

pet ct发现在两个实变区域有氟脱氧葡萄糖(f眼睛玻璃体混浊症状dg)的摄取(左肺下叶最大标准化摄取值12.44,右肺下叶最大标准化摄取值4.19),右侧胸骨旁结节也提示有fdg摄取(最大标准化摄取值为 4.39)其他区域未提示有病变

若组织学和免疫组化不足以作出诊断,可通过pcr分析lg 基因重排了解其是否为b细胞克隆源性,帮助进行诊断

组织学诊断

cd43+(50%患者有异常表达)

malt淋巴瘤最常发生在胃肠道,幽门螺杆菌是其中一个已知的病原体即使发生在其他部位,慢性感染也是和malt淋巴瘤的发生密切相关的然而,目前尚未发现特定病原体和肺malt淋巴瘤之间的联系

cyclin d1蛋白未提示有淋巴上皮病变存在κ和λ染色未发现有克隆性淋巴细胞浸润,但pcr显示有igh基因重排荧光原位杂一个长方体玻璃缸内交技术未发现在组织样本中有t(11,18)的存在

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