那些年我们一起识破的伪装综合征
伪装综合征（masqueradesyndrome），是一类能够引起类似于葡萄膜炎临床表现的非炎症性疾病。它的英文名字乍看奇怪，实际上，masquerade=masque+ade，而masquer就是法语里的mask一词，意为「化妆、伪装」，masquerade原义为「伪装、化妆舞会」。这样一来，这个单词也就不难理解了。
Masqueradesyndrome一词最初在年出现，被用于描述类似于慢性结膜炎的结膜恶性肿瘤。之后，伪装综合征逐渐演变成了如今的定义。在所有被诊断为葡萄膜炎的患者中，大约有5%实际上是伪装综合征。因此，如何「见微知著」「顺藤摸瓜」，鉴别是葡萄膜炎还是其他疾病引起的伪装综合征，考验着眼科医师的理论水平和实践经验。
在本文中，就让我们来复习伪装综合征的病因，并一起学习几例经典的伪装综合征。
临床上，伪装综合征可分为眼内恶性肿瘤所致、恶性肿瘤眼内转移所致、退行性病变所致、视网膜脱离所致、眼缺血综合征所致等几类，常见的疾病列举在表1中：
表1伪装综合征的类型（来自杨倍增：葡萄膜炎诊断与治疗）
病例1一名10岁男孩因怀疑患前葡萄膜医院，裂隙灯检查发现巩膜和结膜充血、角膜后沉着物（KP）、前房闪辉4+及前房细胞，前房积脓1mm。虹膜、角膜表面、角膜内皮表面及房角可见多量较大白色结节（图1）。UBM检查显示房角异常高反射区，提示视网膜母细胞瘤侵犯，同时角膜增厚、内皮结节呈高回声，虹膜结节，睫状体病灶浸润（图2）。
图1眼前段检查见巩膜及结膜充血、前房积脓，前房可见白色结节
图2UBM检查显示房角异常高反射区，角膜增厚、内皮结节呈高回声，虹膜结节，睫状体病灶浸润
散瞳后查眼底示IIb期视网膜母细胞瘤（图3）。病理检查示虹膜、虹膜角膜角、角膜内皮、睫状突、睫状体扁平部和前房均有肿瘤细胞累及。
图3眼底视网膜母细胞瘤病灶
点评：一小部分RB患者初发表现类似于前葡萄膜炎，肿瘤细胞在前房沉积可形成假性前房积脓，但炎症导致者一般为黄色，RB导致的「前房积脓」通常为白色，具有一定特征性。此类已经扩散的RB在影像学上很少见到钙化灶，有时可见到视网膜弥漫性增厚。病例2一名8岁的女孩5天前在外院被诊断为右眼特发性睫状体平坦部炎，局部及口服应用糖皮质激素无效。转院后检查示前房深，无明显异常，下方玻璃体雪球样混浊（图4），符合此前诊断。然而，患者右眼BCVA仅有光感，IOP24mmHg，眼底由于玻璃体积血难以窥清，提示类似中间葡萄膜炎表现的伪装综合征。
图4下方玻璃体雪球样混浊
随后，患者接受了超声检查（图5），发现存在视网膜脱离及视网膜前积血。当医生将这一确定诊断和手术的必要性告知患儿父母后，他们承认女儿发病2天前头曾经「不慎」撞到门上而受伤。
图5眼部超声示视网膜脱离及玻璃体积血（「bloodcloth」）
点评：此例患者局部表现类似中间葡萄膜炎，但为单眼发病、视力下降迅速且严重，最终结合外伤史得以确诊视网膜脱离所致的伪装综合征。对于任何儿童不典型葡萄膜炎，必须考虑伪装综合征可能。病例3一名73岁男性因「右眼出现黑影3个月」就诊，眼底检查示右眼玻璃体雪球状混浊，眼底Roth斑（图6）。询问病史时发现，病人近期有下背部疼痛，体重减轻5kg，有60年吸烟史。接诊医生考虑伪装综合征可能，为病人安排了胸部X线平片检查，结果发现病人左下肺有高密度团块影。
图6眼底检查示右眼玻璃体雪球状混浊（黑色箭头），眼底Roth斑（白色箭头）；红色箭头所指为玻璃膜疣
此后病人进一步确诊为肺腺癌，并接受了扁平部玻璃体切除，病理证实眼内病灶为肺癌转移所致。
点评：肺癌导致的伪装综合征极其少见，具体的治疗策略尚无定论。根据恶性肿瘤眼内转移的一般治疗策略，局部的治疗手段包括放疗、PDT和抗VEGF药物注眼等，全身化疗也能够改善视觉症状。病例4病人为59岁男性，此前有11个月的「疑似前葡萄膜炎及后葡萄膜炎」病史，此前无眼部疾病史。患者最初表现为一侧眼的前葡萄膜炎，此后又出现了后葡萄膜炎，另一眼也有同样的发病过程。前葡萄膜炎表现为KP，未对虹膜形态造成影响；后葡萄膜炎表现为玻璃体炎，视网膜奶油样白色病灶及RPE损害。超声显示双眼均有视网膜下肿块导致的视网膜隆起。
图7眼底表现及超声所示
此前患者接受过激素治疗，但效果不佳。直到症状出现后近一年，患者出现了神经系统表现，CT检查却没有任何阳性发现。最终，患者接受了MRI检查，终于在左侧小脑半球发现了一个占位病变，病理显示为低危弥漫大B细胞淋巴瘤。
点评：对任何特发性的、糖皮质激素抵抗的慢性葡萄膜炎，都必须考虑伪装综合征的可能性。对于所有40岁以上，超声发现视网膜下肿块和玻璃体细胞的病人，应考虑眼内淋巴瘤的可能。[1]Tan,A.H.andS.P.Chee,Malignantuveitismasqueradesyndrome.AmJRespirCritCareMed,.(7):p.e24-5.
[2]Tugal-Tutkun,I.,Pediatricuveitis.JOphthalmicVisRes,.6(4):p.-69.
[3]S.JovanoviandZ.Jovanovi,TwocasesofuveitismasqueradesyndromecausedbybilateralintraocularlargeB-celllymphoma.VojnosanitPregl.70(12):–.
[4]赵堪兴.眼科学.第8版.北京：人民卫生出版社
[5]AdamT.Gerstenblith.Wills眼科手册.第6版.北京：科学出版社
[6]杨倍增.葡萄膜炎诊断与治疗.第1版.北京：人民卫生出版社
编辑：杨洁
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